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Na década de 90, o Brasil perdeu o importante sociólogo e defensor das causas sociais, Herbert José de Sousa, o famoso Betinho. Esse grande homem era portador de hemofilia e por sua notoriedade, sua doença também começou a aparecer nas manchetes de revistas e jornais, despertando a atenção dos brasileiros para a patologia que, até então, não era muito conhecida pelo público geral.
A hemofilia é uma doença genética e provoca um déficit na função de algumas proteínas específicas que agem na coagulação do sangue. Transmitida pelo cromossomo X, ela ocorre predominantemente em homens, aparecendo em 1 a cada 10.000 nascimentos. Os pacientes portadores desta doença sofrem com sangramentos espontâneos ou resultados de traumas.
Existem dois tipos de hemofilias: o tipo A representa cerca de 80% dos casos e ocorre por uma deficiência do Fator VIII da coagulação. Já a Hemofilia tipo B é mais rara e se deve à falta do Fator IX da coagulação, ocorrendo em cerca de 20% dos casos. As hemofilias se dividem em casos leves, moderados e graves, a depender do nível de ação dos fatores de coagulação envolvidos.
A doença é caracterizada por episódios de perda de sangue, desde pequenos sangramentos espontâneos (urinários, de mucosas, musculares e articulares), ou sangramentos causados por pós-operatórios e que se não prevenidos e tratados adequadamente, podem causar desde deformidades articulares, ou até mesmo risco de vida.
Infelizmente, a hemofilia não tem cura, mas seus portadores podem viver muito bem, graças às medidas de suporte e prevenção disponíveis atualmente. Em casos de sangramentos, desde os mais leves até os mais severos, existe a possibilidade de uso de medicações que favorecem a coagulação, como o ácido Tranexâmico e Ácido Épsilon-Aminocapróico, bem como a terapia de escolha, que visa a reposição do fator VIII para os casos de Hemofilia A e reposição de fator IX para os casos de Hemofilia B.
Os pacientes com hemofilia, apesar de maior risco de sangramento, se devidamente preparados, podem ser submetidos às cirurgias necessárias, e seguir com as atividades diárias de suas vidas. Essas medidas têm ajudado a reduzir o sofrimento e a mitigar o risco de vida dos portadores desta patologia que ainda aflige muitas pessoas ao redor do mundo todo.
Dr. Filipe Giordano Guilherme. CRM 125545 SP - RQE 37724
Médico Clínico Geral e Intensivista
Médico do Corpo Clínico do Hospital Israelita Albert Einstein
Capitão Médico, Sub chefe da UTI do Hospital Militar de São Paulo
Perito Médico Federal
Professor Universitário de Medicina
