Policitemia Vera: Novas Perspectivas no Tratamento de uma Doença Rara do Sangue

Com novas abordagens, pacientes com Policitemia Vera encontram alternativas que ajudam a reduzir sintomas e tornar o controle da doença menos desconfortável e repetitivo.

Por Dr. Nelson Hamerschlak , 01/08/2025

Com novas terapias em estudo e tratamentos mais personalizados, pacientes com Policitemia Vera ganham alternativas para controlar a doença e melhorar a qualidade de vida.

A Policitemia Vera (PV) é uma doença rara e crônica do sangue, caracterizada pela produção excessiva de células sanguíneas — especialmente glóbulos vermelhos — pela medula óssea. Essa superprodução torna o sangue mais espesso e lento, o que aumenta significativamente o risco de coágulos sanguíneos, infartos, acidentes vasculares cerebrais (AVC) e embolias. A PV faz parte do grupo das chamadas neoplasias mieloproliferativas e está geralmente associada a uma mutação no gene JAK2, presente em mais de 95% dos casos.

Embora seja uma condição rara, com incidência estimada entre 1,5 e 3 casos por 100 mil habitantes por ano, seu impacto na qualidade de vida e risco de complicações graves torna essencial o diagnóstico precoce e o controle adequado.

Classificação de risco define o tratamento

A escolha do tratamento na PV é guiada principalmente pela estratificação de risco trombótico. Os pacientes são classificados em dois grupos:

• Baixo risco: idade até 60 anos e sem histórico de trombose
• Alto risco: idade acima de 60 anos e/ou histórico de trombose arterial ou venosa

Pacientes de baixo risco geralmente são tratados com sangrias e aspirina. Já os de alto risco se beneficiam de tratamento adicional com medicamentos citorredutores, como hidroxiureia, interferon peguilado ou ruxolitinibe.

Entre a tradição e a inovação

Historicamente, o tratamento da PV se baseia em sangrias terapêuticas (flebotomias) e no uso de ácido acetilsalicílico (AAS) em baixa dose para reduzir o risco de trombose. As sangrias, apesar de simples, são cansativas e repetitivas, exigindo visitas frequentes ao serviço de saúde e podendo causar sintomas como fadiga, hipotensão e deficiência de ferro.

Para pacientes com maior risco trombótico, o tratamento inclui medicamentos que reduzem a produção de células sanguíneas:

• Hidroxiureia: primeira linha em pacientes mais velhos. Administrada por via oral, é eficaz, mas pode causar efeitos colaterais cutâneos e, raramente, alterações cromossômicas
• Ruxolitinibe (Jakavi®): indicado para casos de resistência ou intolerância à hidroxiureia. Melhora sintomas como prurido, fadiga e esplenomegalia, mas requer monitoramento
• Ropeginterferon alfa-2b: interferon peguilado de aplicação quinzenal ou mensal. Pode reduzir a carga da mutação JAK2 e modificar o curso da doença. É ideal para pacientes jovens e mulheres com desejo gestacional, devendo ocupar a primeira linha em casos de risco alto

O futuro: fim das sangrias?

Uma nova e promissora terapia em investigação é o rusfertide, um peptídeo mimético da hepcidina — hormônio que regula o ferro no organismo. Ao limitar a disponibilidade de ferro, ele reduz a produção de glóbulos vermelhos. Estudos clínicos indicaram controle eficaz do hematócrito e alívio de sintomas sem necessidade de sangrias. Um estudo de fase III foi apresentado na última edição da ASCO 2025, reforçando seu potencial de mudar o paradigma do tratamento.

Avanços que oferecem mais qualidade de vida

A PV é uma doença controlável com acompanhamento especializado. O surgimento de terapias como o ropeginterferon alfa-2b e o rusfertide representa um avanço importante, permitindo tratamentos menos invasivos e com maior potencial de modificar a história natural da doença, promovendo mais bem-estar e segurança para os pacientes.

Nelson Hamerschlak – CRM 34315 / RQE 1916

Hematologista do Hospital Israelita Albert Einstein

Coordenador do Comitê Científico da ABRALE (Associação Brasileira de Linfomas e Leucemias)